Что такое расщепление позвоночника?

Spina bifida — это врожденная аномалия, которая возникает, когда спинной мозг и позвоночник не закрываются во время внутриутробного периода. Это второе по распространенности заболевание, приводящее к инвалидности в детском возрасте. Это одна из самых сложных врожденных аномалий, с которыми можно столкнуться в жизни человека. Это сложный синдром, поражающий опорно-двигательный аппарат и мочеполовую систему. Его частота 1-2 к 1000. Эта частота использования фолиевой кислоты может быть снижена примерно на 70%.

Это дефект закрытия спинного мозга и позвоночника в первые недели эмбриональной жизни. Термины миеломенингоцеле, расщелина позвоночника, кистозная расщелина позвоночника и миелодисплазия используются как синонимы. Дефект обычно распознают при рождении по наличию наружного мешка в области спины или поясницы. Мешок обычно содержит структуры, связанные со спинным мозгом. Даже если дефект можно увидеть на любом уровне позвоночника, чаще всего он наблюдается в поясничном отделе.

Каковы клинические типы Spina Bifida?

• А) Кистозная расщепление позвоночника

Это кистозная форма расщепления позвоночника. Различают три типа: менингоцеле, миеломенингоцеле и миелошиизм.

• менингоцеле; кистозное увеличение. Дефект покрыт кожей, в канале находятся неврологические образования, и неврологические повреждения могут отсутствовать, так как они сильно не повреждены.
• При миеломенингоцеле грыжевой мешок содержит спинномозговые оболочки, нервные корешки и сам спинной мозг. Это самый важный и самый распространенный тип расщелины позвоночника. Часто встречаются неврологические проблемы. Когда ребенок родится, его следует направить на операцию и закрыть дефект.
• без миелохий; Это наиболее тяжелая форма, полностью обнажается нервная ткань.

 

• б) скрытая расщелина позвоночника

Это всего лишь костный дефект в задней части позвоночника, в который спинной мозг не вовлекается. Могут быть кожные ямки, пучки волос или повышенная пигментация в крестцовой области. Его можно увидеть у многих здоровых людей.

Каковы факторы риска расщелины позвоночника?

Хотя можно насчитать множество факторов риска, точная причина не ясна. Нормальное внутриутробное развитие нервной трубки начинается на 16-й день и завершается к 28-му дню. В этот период возникают дефекты закрытия. Другими словами, дефект возник до того, как мать узнала о своей беременности.

• Дефицит фолиевой кислоты, повышение уровня фолиевой кислоты у матери значительно уменьшали образование и рецидив дефектов нервной трубки.
• Дефицит витамина B12
• возраст матери; Часто встречается у матерей старше 40 и моложе 19 лет.
• Генетический
• воздействие токсических веществ; воздействие пестицидов
• Температура тела матери во время беременности высокая, и в первом триместре беременности следует избегать чрезмерного нагревания.
• Чрезмерное потребление кофе, особенно за год до беременности, но чай с кофеином оказывает защитное действие.
• Лекарства; метотрексат, триметоприн, сульфаниламиды, антидепрессанты, противоэпилептические средства
• Женщины из группы высокого риска с прегестационным диабетом
• Ожирение

Каковы клинические симптомы?

• Упадок сил, паралич рук или ног в зависимости от пораженного участка
• Свободный или спастический паралич
• сенсорная потеря
• гидроцефалия
• тугой шнур
• Нейрогенный мочевой пузырь и кишечник
• Сколиоз
• Вывихи бедра, контрактуры тазобедренных и коленных суставов, деформации стоп
• раны
• Ожирение, низкий рост, преждевременное половое созревание
• Повышенный риск остеопороза при переломах
• Выраженные нарушения зрительного восприятия, внимания
• сексуальная дисфункция и фертильность
• Повышенная частота депрессии
• Высокая аллергия на латекс

Что применяется при лечении Spina Bifida?

Пренатальное лечение

Альфа-протеин материнской сыворотки (АФП) или детальное УЗИ часто используются для определения наличия или возможности расщепления позвоночника у плода. Измерение АФП в сыворотке проводится через 16-18 недель после оплодотворения. Подробное УЗИ 14-16 беременности. может выявить наличие расщелины позвоночника. В результате этого, если диагноз расщепления позвоночника подтвердится, беременность может быть прервана или семьи, которые не прерывают беременность, готовятся к благополучным родам. Такие дети должны быть рождены путем кесарева сечения в многопрофильном центре.

Лечение новорожденных

Прежде всего, дефект следует закрыть в течение первых 48 часов после рождения, чтобы снизить риск инфицирования и сохранить имеющуюся неврологическую функцию. Людям с гидроцефалией могут потребоваться шунты. У большинства пациентов имеется нейрогенный мочевой пузырь. Урологическое и нефрологическое лечение следует начинать сразу после рождения, чтобы предотвратить повреждение почек.

Что делается в ходе реабилитации Spina Bifida?

Ранняя реабилитация включает уход за мочевым пузырем и кишечником, профилактику контрактур, вывиха бедра и деформации позвоночника, нормальную ходьбу с ортезами и использование инвалидной коляски. Семьи обучают раннему позиционированию ребенка, удерживанию ребенка на коленях, перекладыванию и упражнениям на совместную амплитуду движений для тех, у кого контрактуры тазобедренного и коленного суставов. Реабилитацию следует проводить в соответствии с уровнем поражения, возрастом ребенка и сопутствующими проблемами.

Каковы общие проблемы при расщелине позвоночника?

• Проблемы с тазобедренным суставом и лечение: деформации тазобедренного сустава у детей вызваны слабостью и дисбалансом мышц вокруг бедер. Если не лечить должным образом, это может вызвать наклон таза и впоследствии сколиоз. Операции по исправлению деформации тазобедренного сустава в основном выполняются для устранения контрактур тазобедренного сустава.
• Лечение сколиоза: Прогрессирующий сколиоз может быть связан с врожденными пороками развития позвоночника, мышечным дисбалансом и некоторыми неврологическими расстройствами. Спинной ортез и функциональные укрепляющие упражнения могут быть назначены для улучшения баланса сидя, контроля наклона во время роста и отсрочки операции у пациентов со сколиозом менее 50 градусов. Хирургия сколиоза вызывает споры. Хирургия может улучшить баланс сидя у людей с ограниченной сидячей функцией.
• Переломы: часто встречаются на нижних конечностях. Часто наблюдается у ходячих пациентов после падений. У тех, кто не может ходить, это в основном вызвано остеопорозом. Это может быть не очень заметно, так как нет болевых ощущений. Однако возможны эритема, отек, местное повышение температуры. Переломы быстро заживают у детей с расщеплением позвоночника. Лечить ее следует безоперационными методами.

Как ходит Spina Bifida?

Вероятность ходьбы у детей с расщелиной позвоночника в первую очередь зависит от уровня поражения, выраженности ортопедических деформаций, когнитивных функций, оперативного вмешательства, мотивации, ожирения и возраста. При надлежащей поддержке, хирургическом вмешательстве, реабилитации и фиксации многие дети с расщелиной позвоночника могут ходить.

Какие проблемы у взрослых пациентов с расщеплением позвоночника?

• Боль; является распространенной жалобой. Особенно болит спина, шея, ноги. Боль в плече и локте в основном возникает из-за чрезмерной нагрузки.
• Сколиоз; Он не прогрессирует после подросткового возраста, но может вызывать нарушения осанки и сидения, пролежни, потерю способности ходить, дыхательную дисфункцию и боль.
• остеопороз
• Увеличение неврологических проблем; обструкция шунта может развиться в результате растяжения спинного мозга
• Пролежни, ожоги возникают в результате потери чувствительности
• Почечная недостаточность